|
загрузка...
Врожденные заболевания нервной системы
| Врожденных заболеваний множество, они затрагивают различные системы и органы. Причины, вызывающие по¬роки развития, многообразны: воздействие химических ве¬ществ (медикаменты, предметы бытовой химии); физиче¬ских факторов (радиоактивное, ультрафиолетовое излуче¬ние, температура); биологических агентов, чаще вирусов. Характер отрицательного влияния перечисленных факто¬ров зависит от периода беременности, интенсивности воз¬действия и концентрацииСирингомиелия — хроническое прогрессирующее забо¬левание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани и образованием полостей в сером веществе голов¬ного и спинного мозга.
Основной причиной возникновения сирингрмиелии счи¬тается дефект эмбрионального развития мозга, а прово¬цирующими факторами являются травмы, инфекции, тя¬желый физический труд. В процессе формирования ЦНС возникают полости в спинномозговом канале и IV желу¬дочке. Кроме дефектов нервной системы у больных си-рингомиелией выявляются пороки развития других орга¬нов и систем.
Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.
Расстройства чувствительности проявляются преимуще¬ственно снижением болевой и температурной чувствитель¬ности по сегментарному типу. Из-за снижения темпера¬турной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.
Двигательные нарушения представлены периферически¬ми и центральными парезами, при поражении продолгова¬того мозга — расстройствами речи и глотания.
Вегетативные нарушения наблюдаются в виде ожире-ния, трофических язв на коже, разрушения суставов (арт-ропатия), бледности, синюшности кожи, непереносимости ультрафиолетовых лучей.
Выявляются разнообразные пороки развития: «заячья губа», «волчья пасть», уменьшение или увеличение коли¬чества пальцев на конечностях, их срастание, пороки раз¬вития сердца, легких и т.д.
Диагностика основывается на специфической клиниче-ской картине и данных компьютерной томографии (на то¬мограммах видны сирингомиелитические полости или очаги разрастания глиозной ткани).
Лечение всех форм болезни — хирургическое (декомпрессия задней черепной ямки при аномалии Киа-ри, удаление опухоли или дренирование полости). Также Проводят симптоматическое лечение, направленное на
улучшение обменных процессов в нервной системе (витами¬ны, ноотропные препараты), на улучшение проводимости не¬рвных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол); бальнеолечение (сероводородные, радоновые ванны). При гли-озных формах положительный эффект дает рентгенотера¬пия; при наличии больших полостей, нарушении оттока ликвор&дгроводятся нейрохирургические операции.
При уходе за больными, проведении физиопроцедур необ¬ходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температуры и болевой чув¬ствительности.
Больным сирингомиелией противопоказаны работа у горячих источников и тяжелый физический труд.
Крамиовертебральные аномалии — врожденные или приобретенные дефекты развития черепно-позвоночного перехода, которые могут сопровождаться поражением го¬ловного или спинного мозга (аномалия Киари) или кост¬ных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платубазия, ассимиляция атланта). При этом могут вдавливаться нижние отделы ствола мозга, мозже¬чок, каудальные черепные нервы, позвоночные артерии, шей¬ный отдел спинного мозга и его корешки.
Клинически у больных наблюдаются боли в шейно-за-тылочной области, внезапная мышечная гипотония, нис-тагм, обморок, апНоэ во сне. Диагноз подтверждается дан¬ными рентгенографии, миелографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое. |
загрузка...
Категория: медицинские часть 9 | Добавил: lex111 (18.08.2010)
|
| Просмотров: 376
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
