| Дистрофические процессы в нервной ткани развивают¬ся, как и при миодистрофиях, из-за нарушения синтеза ферментов, участвующих в обмене белков нервных клеток. Второй причиной является недостаток или избыток ве¬ществ, поступающих в мозг из других органов с нарушен¬ной метаболической функцией.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Это тяжелое прогрессирующее заболевание, при/котором сочетаются поражения головного мозга (под¬корковые ядра) и печени. В его основе лежит нарушение син- 'еза в печени медесодержащего белка церуллоплазми-на. Это приводит к увеличению в крови меди, не связан-
ной с церуллоплазмином, отложение ее в избыточном ко¬личестве в печени, почках, мозгу, роговице глаза. Встреча¬ется с частотой 1 случай на 200 тысяч населения, переда¬ется по аутосомно-рецессивному типу.
Болезнь начинается в 10-30 лет. Клинически, проявля¬ется симптомами поражения экстрапирамидной системы — ригидностью мышц, приводящей больных к полной обезд¬виженности, либо крупноразмапшстыми гиперкинезами, на¬чинающимися с рук. Наблюдается также поражение пече¬ни (циррозы, гепати'гы). В течении болезни выделяют две стадии: преневрологическую и неврологическую. Прогрес¬сивно снижается интеллект больных.
Лечение направлено на ограничение поступления меди в организм и усиленное выведение ее из организма. Первое достигается диетой с исключением орехов, шоко¬лада, грибов, какао, виноградных вин, печени трески, бо¬бов; второе — назначением медевыводящих препаратов, к которым относится пеницилламин (купренил). Назна¬чается по 0,15 г после еды до 2 г в сутки, принимается на протяжении всей жизни. Для улучшения функции гепа-тоцитов дают эссенциале, ЛИВ-52, легален; для стимуля¬ции процессов окисления в печени — флумецинол; для улучшения выведения желчи — бускопан, феникаберан,
но-шпа.
Профилактика заключается в проведении повторных курсов витаминотерапии, особенно В6, С, соблю¬дении режима труда и отдыха.
Прогноз: до появления эффективных средств леталь-ный исход наступал через 3-5 лет, в настоящее время у 95% больных прогноз благоприятный.
Хорея Гентингтона — хроническое прогрессирующее за¬болевание, в основе которого лежит атрофия подкорковых ядер и полушарий большого мозга. Наследуется по ауто-сомно-доминантному типу.
Возникает у людей старше 35 лет. Проявляется хореи¬ческими гиперкинезами, что выражается гримасничанием, причмокиванием, приплясыванием, растопыриванием паль¬цев рук и ног, вычурными и неожиданными движениями. Наряду с гиперкинезами постепенно ослабляется внима¬ние, ухудшается память, снижается интеллект.
Лечение проводят трифтазином, галоперидолом, в сочетании с седативными и общеукрепляющими сред-ствами.
Прогноз для жизни неблагоприятный. |
