|
загрузка...
Прогрессирующие миопатии (миодистрофии)
| В эту группу входят несколько десятков заболеваний, ведущим проявлением которых является прогрессирую-щее поражение мышечной ткани. Причина заключается в нарушении синтеза ферментов, участвующих в воспроиз¬водстве белков мышечной ткани или двигательных не¬рвных клеток спинного мозга. Болезнь начинается в дет¬ском, подростковом, реже — в юношеском возрасте. Забо¬леваемость составляет до трех случаев на 100 тысяч населения.
Клиническая картина характеризуется нарастающей ат¬рофией мышц, постепенно приводящей к нарушению движе¬ний, вплоть до полной обездвиженности. Различают несколько форм миопатии, отличающихся клиническими и генетичес¬кими особенностями.
Ювенильная (юношеская) форма Эрба—Рота. Болезнь начинается в возрасте 11-20 лет, болеют чаще мальчики.
Обычно атрофия мышц начинается в проксимальных отделах ног, затем — тазового пояса, туловища и верхних конечностей. При этом тонус и сила мышц снижаются, походка больного становится «утиной», раскачивающейся, * усиливается поясничный лордоз, появляется так называе¬мая «осиная талия», лопатки начинают выступать («кры¬ловидные» лопатки), определяется симптом «свободных
надплечий». Если атрофиру¬ются мимические мышцы, возникает лицо миопата, для которого характерны глад¬кий лоб, слабость круговых мышц" .глаз, утолщенные губы и поперечная улыбка. Нарастающая слабость при-водит к тому, что больные не могут встать из-положе-ния лежа или сидя и «взби-раются» по себе с помощью рук как по лестнице. Диф-фузно поражаются не толь-ко поперечно-полосатые, но. и гладкие мышцы, вслед¬ствие чего обнаруживаются признаки дистрофии миокар¬да, вялой перистальтики ки¬шечника. Болезнь медленно прогрессирует, обездвижен-ность наступает через 15-20 лет.
Псевдогипертрофическая форма Дюшена — наиболее тяжелая форма миопатии. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Болеют мальчики.
Болезнь начинается рано, в возрасте около трех лет, и быстро прогрессирует. Первым симптомом является на¬рушение походки. Атрофический процесс начинается с мышц проксимальных отделов ног и тазового пояса, а затем атро¬фируются мышцы проксимальных отделов рук, исчезают коленные рефлексы. Очень характерна резкая псевдогипер¬трофия мышц, особенно икроножных. В терминальных ста¬диях процесс распространяется на мышцы лица, глотки. К 14-15 годам больные обычно полностью обездвижены; у них возникают заболевания легких, что часто становится причиной смерти.
Плече-допаточно- лицевая миопатия Ландузн-Дежери-на — относительно доброкачественное заболевание. Начи-
нается в возрасте 20-23 лет и проявляется гипомимией, сглаженностью носогубных складок, недостаточным смы¬канием век, а также амиотрофией и парезом мышц плече¬вого пояса, ограничением движений в плечевых суставах, «крыловидными» лопатками. Болезнь прогрессирует мед¬ленно, работоспособность сохраняется длительное время.
Помимо первичных мышечных дистрофий (миопатии), существуют вторичные прогрессирующие мышечные дист¬рофии — амиотрофии. К ним относится вевральная ами-отрофия Шарко—Мари. Она наследуется по аутосомно-до-минантному типу, чаще болеют мужчины. Болезнь начи¬нается около 20 лет. Появляется слабость сначала в дистальных отделах ног, затем — рук, которая сочетается с их атрофией и расстройствами чувствительности. Кли¬нически болезнь напоминает полиневрит, но отсутствуют признаки инфекции или интоксикации.
Лечение проводят анаболическими гормонами (неробол, ретаболил, метилтестостерон), витаминами (Е, С, группы В), биостимуляторами (АТФ, прозерин, галантамин, дибазол). Показаны тепловые физиопроцедуры, радоновые, хвойные, сероводородные ванны, массаж.
Профилактика заключается в медико-генети-ческом консультировании супружеских пар, имеющих боль¬ного ребенка; или больных, которые хотят иметь детей. |
загрузка...
Категория: медицинские часть 9 | Добавил: lex111 (18.08.2010)
|
| Просмотров: 334
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
