|
загрузка...
Миастения (myasthenia gravis)
| Заболевание встречается редко. Чаще оно развива-ется в возрасте 30—40 лет.
Исторические данные. Впервые заболевание описал английский врач Уиллис в 1672 г,
Этиология и патогенез. Причиной заболевания чаще является гиперплазия и реже доброкачественная или злокачественная опухоль (тимома) вилочковой железы.
Патогенез заболевания полностью не изучен. Воз-никновение мышечной слабости связывают с быстрым разрушением ацетилхолина специфически действующими веществами вилочковой железы, обладающими свойст¬вами холинэстеразы. Вследствие этого затрудняется про¬ведение импульсов по двигательному неврону и переход' импульса на мышцу.
Патологическая анатомия. При патолегоанатомиче-ском исследований находят гиперплазию или опухоль вилочковой железы. Нередко отмечают дегенеративные
изменения в поперечнополосатых мышцах и гипоплазию коры надпочечников.
Клиника. Больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость, резкую мышечную слабость. Резкая сла¬бость мимической мускулатуры делает лицо больного безжизненным, маскообразным. Возникает птоз, обус¬ловленный слабостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Из-за резкого ослабления жевательных и глота¬тельных мышц затруднено жевание и глотание, появля¬ется слюнотечение, отвисает нижняя челюсть. В дальней¬шем развивается слабость проксимальных и реже ди-стальных мышц конечностей.
Рентгенодиагностика. При медиастинографии на рентгенограмме выявляют тень увеличенной вилочко¬вой железы. В диагностически трудных случаях и для уточнения характера опухолевого процесса проводят пневмомедиастинографию, а в ряде случаев и ангио-графию.
Диагностические пробы. При повторном раз-дражении мышц фарадическим током возникает харак¬терная миастеническая реакция: повышенная возбуди¬мость и быстрое истощение сократительной способности мышцы. В сомнительных случаях прибегают к подкож¬ному введению прозерина, после чего наступает быст¬рый лечебный эффект.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз за¬болевания устанавливают на основании характерной клинической картины и полвжительных диагностических проб. Дифференциальный диагноз миастении приходит¬ся проводить с прогрессирующей мышечной атрофией, миотонией и невральной формой прогрессирующей мы¬шечной атрофии.
Прогноз. В отношении выздоровления прогноз сомни-тельный. При раннем хирургическом лечении иногда на-ступает выздоровление.
Лечение. При тимоме лечение хирургическое, при ги-перплазии вилочковой железы назначают рентгенотера¬пию. Для предохранения ацетилхолина от быстрого раз¬рушения назначают прозерин, галантамин и др. Прозе-рин применяют внутрь по 0,01—0,03 г 2—3 раза в день или подкожно по 1 мл 0,05% раствора 1—2 раза в сут¬ки. Галантамин вводят подкожно по 0,25—1 мл I % вод¬ного раствора 1—2 раза в день. Назначают глюкокорти-коиды в больших дозах (до 80 мг в день). |
загрузка...
Категория: медицинские часть 12 | Добавил: lex111 (15.09.2010)
|
| Просмотров: 296
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
