| Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузе-на, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистро-фия) — заболевание, обусловленное избыточной продук¬цией паратгормона и характеризующееся патологиче¬скими изменениями в первую очередь в костях и почках. Болезнь .^Реклингхаузена встречается чаще в возра¬сте от 20* До 50 лет. Женщины болеют чаще, чем муж¬чины.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1891 г.
Реклингхаузен. В 1924 г. А. В. Русаков впервые доказал, что при¬
чиной гиперпаратиреоза является опухоль околощитовидной же¬
лезы. _,
Этиология. Заболевание чаще возникает при единич¬ной и реже при множественных аденомах или гиперпла¬зии околощитовидных желез. Причины образования аде¬ном неизвестны.
Патогенез. Избыточная продукция паратгормона, воз¬действуя непосредственно на кости, приводит к повы¬шению активности остеокластов с выделением ими ли¬монной кислоты. Возникающий вследствие этого мест¬ный ацидоз ведет к мобилизации фосфата и кальция из костей в кровь. Обеднение костной ткани кальцием и фосфатом (фосфорно-кальциевые соединения) приводит к ее кистозной перестройке, замещению костной ткани фиброзной, размягчению, искривлению и переломам кос¬тей. Воздействуя непосредственно на почки, паратгор-мон подавляет реабсорбцию фосфора в почечных ка¬нальцах, что приводит к усиленному его выделению с мочой и понижению концентрации в крови. Это влечет за собой компенсаторный выход неорганических соеди¬нений фосфора из костей в кровь.
Задерживая выделение кальция почками, паратгор-мон ведет к гиперкальциемии. Последняя снижает нерв-но-мышечную возбудимость с развитием гипотонии мышц. Гиперкальциемия с последующей гиперкальциу-рией подавляет действие антидиуретического гормона на почечные канальцы, что ведет к полиурии с после-дующей полидипсией. Повышенная концентрация каль-ция в крови и моче способствует нефрокалькулезу и не-фрокальцинозу, что приводит к развитию тяжелой по-чечной патологии.
Патологическая анатомия. При патологоанатомиче-ском исследовании чаще обнаруживают одиночную аде¬ному, реже — множественные аденомы или гиперплазию всех околощитовидных желез. Наиболее часто аденомы находят в нижних околощитовидных железах, чаще в левой. Аденома обычно имеет желто-розовую, реже — коричнево-желтую или вишневую окраску. При гистоло-гическом исследовании отмечают преобладание в адено-ме главных или светлых клеток. Иногда в аденоме обна-руживают кровоизлияния, кисты, обызвествления, отло-жение холестерина.
В костях отмечаются диффузный остеопороз, кисты, заполненные бурым пигментом («бурые опухоли» — ги-гантоклеточные опухоли, эпулиды). Констатируют ис-тончение кортикального слоя и расширение костномоз-говой полости, патологические переломы и статические деформации. Кости легко режутся ножом. При их ги-стологическом исследовании устанавливают рассасыва-ние костной ткани, фиброз костного мозга. В почках и мочевыводящих путях образуются камни, чаще окса-латные.
Реже возникает нефрокальциноз (отложение солей кальция в паренхиме почек). Иногда соли кальция об-наруживают в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте и других внутренних органах. |
