| Это заболевание характеризуется прогрессирующим сла-' боумием в силу атрофии преимущественно лобных и ви¬сочных отделов коры головного мозга. В начале болезни обнаруживаются изменения личности, носящие разные оттенки в зависимости от локализации атрофического про-I цесса.
При поражении наружной (конвекситальной) поверх-ности лобных долей у больных наблюдаются вялость, ana¬s' тия, сужение круга интересов, неожиданные неадекватные f поступки*
При атрофии в орбитальной области коры мозга более выражены расстройства морально-этических установок лич¬ности, расторможенность влечений на фоне эйфории и сни¬жения критического отношения к своему поведению. Эпи¬зодически у пациентов наблюдаются извращения влече¬ний в виде клептомании, пиромании, сексуальных девиаций. Постепенно у больных нарастают расстройства речи в виде персевераций (многократного повторения слов, фраз), эхолалии, исчезновения способности к спонтанным выска¬зываниям. Появляются и нарастают расстройства по типу амнестической афазии с невозможностью дать характерис¬тики предметам. Уменьшается словарный запас вплоть до наступления мутизма. Возникают явления агнозии и ап-раксии. Мимика больных становится скудной, невырази¬тельной, доходя до выраженной амимии. За 5-7 лет тече¬ния болезни Пика развивается'картина глубокого маразма.Дегенерация нейронов при данном заболевании проис¬ходит в коре лобных, височных долей, мозжечке и подкор¬ковых ядрах. Деменция прогрессирует крайне злокачествен¬но (до 6 месяцев) и носит тотальный характер. Она сопро¬вождается дизартрией, миоклониями, экстрапирамидными нарушениями и резким снижением веса тела.
Предполагают вирусную природу данного заболевания.
Хорея Гентингтона
Атрофические процессы при этой болезни захватывают преимущественно лобные доли головного мозга. В начале заболевания появляются гиперкинезы (хорея), постепенно падает активность, инициативность, способность к плани¬рованию и последовательным действиям. На фоне нараста¬ющей интеллектуальной недостаточности отмечается деп¬рессивный фон настроения с раздражительностью, плакси¬востью, с суицидными тенденциями. Деменция прогрессирует относительно медленно. |
