 Пресенильная деменцияК пресенильной деменции обычно относят четыре заболевания, которые развиваются в среднем возрасте. Они получилисвои названия по фамилиям описавших их в конце прошлого века врачей: (а) болезнь Альцгеймера, (6) болезнь Пика, (в) болезнь Якоба-Крейцфельдта и (г) хорея Гентингтона.
Хотя имеются некоторые отличия в факторах наследственности и небольшие различия в симптоматологии этих заболеваний, обусловленные типом дегенеративных нарушений мозга и размером поврежденной области, тем не менее первые два заболевания на первый взгляд очень похожи на сенильную деменцию, если не принимать во внимание тех различий в состояниях больных, которые обусловлены разницей в возрасте. При болезни Якоба-Крейцфельдта, кроме деменции, наблюдается тенденция к поражению спинного мозга с появлением аномалий в движениях.
Хорея Гентингтона — интересный, хотя, к счастью, редкий тип пресенильной деменции. Это преимущественно наследственное заболевание (заболевает 50 процентов потомков больного), поэтому было проведено много исследований на уровне семей. В большинстве психиатрических клиник можно встретить лишь несколько случаев этой болезни. Трагедия пациента состоит в том, что это заболевание обычно не проявляется до тридцати-сорока лет, поэтому человек успевает вступить в брак и родить детей. До сих пор не удается идентифицировать носителей этого заболевания, то есть нельзя заранее узнать, можно ли человеку иметь детей. Все еще непонятна причина, вызывающая дегенерацию базальных ганглий, и нет эффективного метода лечения.
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией, сопровождающейся типичным нарушением движений, которое называется хореей. Обусловлено дегенерацией определенных центов головного мозга. Болезнь была описана в 1872 году Георгом Гентингтоном, ее распространенность составляет 0,04 случая на 1000 человек населения.
Женщина 34 лет, домохозяйка привлекательной наружности, имеющая двоих детей, заметила, что стала какой-то неуклюжей: время от времени разбивает фаянсовую посуду на столе или роняет вещи.
Выяснилось, что это происходит из-за того, что изредка ее конечности совершают непроизвольно-резкие движения. У нее начались приступы депрессии с плаксивостью и раздражительностью. В семье заметили, что она стала меньше заботиться о своей внешности и чистоте дома, кроме того, она начала курить — все это
было совсем не в ее характере. В течение примерно двух лет нарастало нарушение движений, ослабление интеллектуальных функций и изменение личности.
Попытка суицида в состоянии депрессии привела ее в клинику, где врачи отметили необычность ее движений и решили исследовать историю семьи. Было обнаружено, что дедушка пациентки умер на четвертом десятке .своей жизни от заболевания типа деменции, которое сопровождалось нарушением движений, но его дочь, то есть мать пациентки, умерла в 35 лет, поэтому нельзя было узнать, страдала ли она таким заболеванием. Однако вероятность этого не исключалась, и пациентке был поставлен диагноз хорея Гентингтона.
Она оправилась от приступа депрессии, но в последующие 12 месяцев, несмотря на лечение, продолжалось ухудшение ее интеллекта и про-грессировал гиперкинез. У нее развились ненормальные привычки, поэтому требовался постоянный уход в больничных условиях. Впоследствии у нее оказались пораженными глотательные мышцы, а затем развилась пневмония с удушьями при глотании.
Существует множество редко встречающихся разновидностей пресенильной деменции. Некоторые являются наследственными заболеваниями, другие возникают вследствие аномалий метаболизма, инфекции или черепно-мозговой травмы.
Деменция может развиться после менингита или энцефалита, а также вследствие опухоли. В некоторых случаях дегенерация нервных клеток может быть следствием интоксикации при заболеваниях, затрагивающих какие-то другие части организма, если уровень интоксикации достаточно высок, что бывает, в частности, при хроническом отравлении такими веществами, как тяжелые металлы типа свинца или меди. Причиной может быть и хроническая недостаточность печени. |
