|
загрузка...
СИНДРОМ МОРГАНЬИ—СТЮАРТА—МОРЕ ЛЯ
| Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля — заболева-ние, характеризующееся бжирением, патологическим оволосением и утолщением внутренней пластинки лоб¬ной кости. Как правило/заболевание возникает только у женщин, чаще в возрасте старше 40 лет.Этиология и патогенез. Этиология синдрома неиз-вестна. Предполагают, что развитие заболевания обу-словлено гиперфункцией эозинофильных и базофильных клеток передней доли гипофиза (М. Юлес, И. Холло), а так^е повышенной продукцией эстрогенов (Морель).
Патологическая анатомия. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости, в ряде случаев име¬ет место гипероетоз в затылочных и фронтоокципиталь-ных областях. При гистологическом исследовании вы¬являют увеличение числа базофильных и эозинофиль¬ных клеток, аденоматозные разрастания, состоящие из эозинофильных, базофильных и хромофобных клеток. Иногда обнаруживают аденомы щитовидной, околощи-товидных желез и коры надпочечников.
Клиника. Жалобы на сильную и постоянную голов¬ную боль, прогрессирующую прибавку массы тела, на-рушение менструального цикла, возбудимость, плохой сон и т. д. Отмечается выраженное ожирение с преиму¬щественным отложением жира в области подбородка, живота, молочных желез. Кожа дряблая, пастозная, нор¬мальной окраски. Наблюдается акроцианоз, цианоз губ. Стрии отсутствуют. Встречаются отеки нижних конечно¬стей.
Часто бывают пиодермия, мокнущая экзема, тро-фические язвы. Нередко отмечается оволосение по муж¬скому типу.
При исследовании сердечно-сосудистой системы отме-чают расширение границ сердца, глухость тонов серд-ца, акцент второго тона над аортой; артериальное дав-ление нередко повышено, больные склонны к коллапсу.
В легких нередко находят застойные явления. Боль¬ные подвержены бронхопневмониям и острым респира-торным заболеваниям.
Менструальный цикл у женщин нарушен (опсомено-рея с ановуляторными циклами, аменорея). Несмотря на это, у молодых больных возможна беременность. Нервно-психические нарушения проявляются в раздра* жительности, бессоннице, склонности к депрессии и т. д.
Лабораторные данные. Нередко отмечается пониженная толерантность к углеводам вплоть до раз¬вития сахарного диабета. Основной обмен нередко по¬нижен.
Рентгенодиагностика. На рентгенограмме че-*. репа отмечают утолщение внутренней пластинки лобной ч| кости, иногда диффузный гипероетоз костей черепа, ло-«ч кальные обызвествления твердой мозговой" оболочки. Ту¬рецкое седло обычно не изменено.
' Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синд-рома Морганьи—Стюарта—Мореля устанавливают на основании жалоб (сильная и постоянная головная боль, прогрессирующая прибавка массы тела, нарушение мен¬струального цикла) и характерной клинической картины '£, (ожирение, оволосение по мужскому типу, утолщение внутренней пластинки лобной кости).
Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля дифференци-руют в первую очередь с болезнью Иценко—Кушинга и , адипозо-генитальной дистрофией. За болезнь Иценко— С Кушинга свидетельствует багрово-красное лицо, мра-1 морный оттенок кожи, широкие красновато-фиолетовые , стрии, остеопороз костей черепа, тел позвонков и т. д. '$' В отличие от синдрома Морганьи—Стюарта—Море-* ля адипозо-генитальная дистрофия чаще возникает у мальчиков. Внутренние органы при этом заболевании обычно не изменены. Вторичные половые признаки от¬сутствуют, матка и придатки у женщин недоразвиты. На рентгенограмме эпифизарные линии открыты.
Прогноз. Продолжительность жизни и трудоспособ¬
ность больных зависят от степени ожирения и наличия
сахарного диабета. Трудоспособность значительно сни¬
жается при развитии сердечной недостаточности.
|с Лечение. Лечение складывается в основном из мер,
| направленных против ожирения и сахарного диабета (см. «Ожирение» и «Сахарный диабет»). При изменени¬ях внутренних органов проводится симптоматическое ле¬чение. |
загрузка...
Категория: инфекция 3 | Добавил: lex111 (10.09.2010)
|
| Просмотров: 268
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
