|
загрузка...
РАННЯЯ МАКРОГЕНИТОСОМИЯ (MACROGENITOSOMIA PRAECOX)
| Macrogenitosomia ргаесох — заболевание, характери¬зующееся преждевременным (у мальчиков до. 10—11 лет, а у девочек до 9 лет) половым и физическим раз¬витием и нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей, преимущественно у мальчиков.
Исторические данные. Впервые заболевание было описано Пелли-чи в 1910 г.
Этиология и патогенез. Причиной macrogenitosomia ргаесох чаще всего являются опухоли (пинеаломы) эпи¬физа (тератома, саркома, хорионэпителиома и др.), а иногда поражение эпифиза сифилитической гуммой или туберкулемой.
Патогенез заболевания изучен недостаточно. Разви¬тие macrogenitosomia ргаесох пытаются объяснить выпа-дением продукции антигипоталамического фактора эпи¬физа, вследствие чего повышается продукция гонадо-тропных гормонов передней доли гипофиза. Повышен¬ная, в частности, инкреция лютеинизирующего гормона в свою очередь у мальчиков стимулирует продукцию тестостерона интерстициальными клетками Лейдига яичек.
Клиника. Симптомы заболевания нарастают обычно постепенно. Отмечаются вялость, сонливость, апатия, повышенная сексуальная возбудимость. Больные низко¬рослые (результат раннего закрытия зон роста) с отно¬сительно длинным туловищем и короткими конечностя¬ми и хорошо развитой мускулатурой. Половой член и яички увеличены. У мальчиков возникает сперматогенез,
а у девочек рано появляются менструации. Хорошо вы-ражены вторичные половые признаки (рост усов, боро¬ды, оволосение на лобке, подмышками, низкий грубый голос). Нередко отмечаются изменения 'нервной систе¬мы. Вследствие повышения внутричерепного давления возникает головная боль, чаще в лобной или затылоч¬ной области, с тошнотой и рвотой, соски зрительных нервов становятся застойными и т. д. При поражении растущей опухолью среднего мозга возникают птоз, на¬рушение зрачковых реакций, вертикальный нистагм, нарушение слуха. Вовлечение в патологический процесс мозжечка проявляется в нарушении походки, атаксии, скандированной речи, а гипоталамической области — в сонливости, полифагии, полидипсии, полиурии и т. д.
На электроэнцефалограмме в базальных отделах мозга выявляются очаги патологической электрической активности.
Рентгенодиагностика. На рентгенограммах че¬репа (при повышении внутричерепного давления) отме-чают расхождение швов, расширение входа в турецкое седло, углубление его дна. В ряде случаев для уточне¬ния диагноза проводят вентрикулографию, энцефало¬графию и артериографию. Для вентрикулографии пред¬варительно вводят воздух в желудочки мозга, а для энцефалографии воздух вводят путем поясничной пунк¬ции, затем делают рентгеновский снимок черепа. При опухоли шишковидной железы на энцефаловентрикуло-граммах может быть обнаружено изменение формы и величины желудочков мозга, смещение их в противопо¬ложную сторону, дефект наполнения желудочков. При артериографии можно выявить характерные смещения сосудов мозга. |
загрузка...
Категория: инфекция 3 | Добавил: lex111 (11.09.2010)
|
| Просмотров: 324
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
