| Выделяют гипоталамическую и почечную формы бо-лезни. Гипоталамический несахарный диабет — заболе¬вание, обусловленное абсолютным дефицитом антиди¬уретического гормона (АДГ). Гипоталамический неса¬харный диабет может быть самостоятельной болезнью или являться симптомом некоторых эндокринных и не¬эндокринных заболеваний. Заболевание возникает в лю¬бом возрасте, но чаще в возрасте от 18 до 25 лет.
Почечный (нефрогенный) несахарный диабет — гене-тическая патология рецепторов АДГ почечных каналь¬цев (относительный дефицит АДГ), наследуемая как ре¬цессивный признак, сцепленный с полом. Заболевание выявляется только у лиц мужского пола.
Исторические данные. Впервые разделил по вкусу мочи диабет на сахарный (diabetes mellitus) и несахарный, безвкусный (dibetes insipidus) Томас Уиллис в 1674 г.
Этиология. Основными причинами заболевания яв-ляются нейротропные вирусные инфекции (грипп и Др.),
Другие острые й хронические заболевания (скарлатина, коклюш, сепсис, брюшной и возвратный тифы, сыпной тиф, туберкулез, сифилис). Несахарный диабет может возникать в результате черепно-мозговых травм, опу-холей гипофиза (краниофарингиома, хромофобные аде-номы) и гипоталамуса, а также метастазов других опу-холей в гипофиз или гипоталамус. В ряде случаев неса-харный диабет развивается при эндокринных заболева-ниях гипоталамо-гипофизарного генёза (адипозо-гени-тальная дистрофия, синдром Симмондса, гипофизарный нанизм, акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко—Ку-шинга). Нередко несахарный диабет возникает при костном ксантоматозе (синдром Хенда—Шюллера— Крисчена). Иногда заболевание имеет наследственный генез. Иногда причину заболевания выявить не удается.
Патогенез. Повреждение супраоптического и пара-вентрикулярного ядер гипоталамуса, а в ряде случаев и гипоталамо-гипофизарного тракта, по нервным волок-нам которого нейросекрет перемещается в заднюю долю гипофиза, приводит к абсолютному дефициту антидиуре¬тического гормона (АДГ). В ряде случаев дефицит АДГ может быть относительным вследствие его избыточного разрушения на периферии (усиление его инактивации в печени и почках). Несахарный диабет может также воз¬никнуть в результате врожденной патологии рецепторов канальцевого аппарата почек. Это проявляется в нару¬шении способности почек положительно реагировать на циркулирующий в нормальном количестве АДГ (почеч¬ная форма болезни). Дефицит АДГ приводит к умень¬шению реабсорбции воды в дистальных отделах извитых канальцев почек, что вызывает увеличение диуреза (по-лиурии). Обезвоживание организма сопровождается раздражением «центра жажды» в гипоталамусе, следст-вием чего является жажда (полидипсия).
Патологическая анатомия. При патологоанатомичес-ком исследовании обнаруживают опухоли, воспалитель¬ные поражения, травмы гипоталамуса, гипоталамо-гипо¬физарного тракта и задней доли гипофиза. Гистологи¬чески находят дегенеративные изменения в супраоптиче-ских ядрах и в супраоптико-гипофизарном тракте. В ряде случаев грубых морфологических изменений вы¬явить не удается.
Классификация. В зависимости от патогенеза выде-ляют:
Несахарный диабет, обусловленный абсолютным де¬
фицитом АДГ:
а) связанный с органическими повреждениями гипо-
таламо-нейрогипофизарного эндокринного комплекса;
б) идиопатический (спонтанный).
2. Несахарный диабет, обусловленный .относительным
дефицитом АДГ:
а) связанный с повышенной инактивацией АДГ на
периферии;
б) «почечный несахарный диабет» (полная или зна¬
чительная нечувствительность дистального отдела по¬
чечных канальцев к АДГ). |
