|
загрузка...
НАНИЗМ (КАРЛИКОВОСТЬ, МИКРОСОМИЯ)
| Нанизм (от греческого слова nanos — карлик) ха-рактеризуется малым ростом (взрослые мужчины ниже 130 см и взрослые женщины ниже 120 см). Нанизм мо-жет быть самостоятельным заболеванием (генетический нанизм) или являться симптомом некоторых эндокрин-ных и неэндокринных заболеваний.
Гипофизарный нанизм — генетическое заболевание, обусловленное в первую очередь абсолютным или отно¬сительным дефицитом гормона роста в организме, что
прИЁодит к задержке роста скелета и других органов и тканей. При генетическом нанизме резкое замедление роста начинается обычно после 2—3 лет.
Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1891 г. Палтауфом.
Этиология и патогенез. Гипофизарный нанизм рас-сматривают в настоящее время как генетическое заболе-вание, которое наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Гипофизарный нанизм может возникать вслед-ствие изолированной недостаточности гормона роста. Наряду с недостаточностью гормона роста при гипофи-зарном нанизме нередко отмечается и снижение продук-ции гонадотропных гормонов, реже — тиротропного и очень редко — адренокортикотропного гормонов перед-ней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к пони-жению функции соответствующих периферических же-лез внутренней секреции (щитовидная, половые, кора надпочечников), гормоны которых также оказывают сти-мулирующее влияние на рост (пангипопитуитарная фор-ма карликовости). В ряде случаев гипофизарный на¬низм может возникать и у людей с нормальным уровнем гормона роста при отсутствии биологической активности этого гормона. К генетическому нанизму, помимо гипо-физарного нанизма, относят также форму карликовости с нормальным уровнем гормона роста при нечувстви¬тельности к нему периферических тканей. Нанизм мо¬жет возникать вследствие поражения гипоталамо-гипо-физарной области травматическими, инфекционными, опухолевыми, сосудистыми и другими процессами. На рост и развитие оказывают влияние многократные ост¬рые инфекционные заболевания (пневмония, грипп, ан¬гина и др.), хронические инфекции (туберкулез, сифи¬лис и др.), наследственные факторы (низкий рост роди¬телей, родственников, алкоголизм и др.), недостаточное или неполноценное питание, бедное главным образом белками и витаминами, неблагоприятные условия внеш¬ней среды.
Патологическая анатомия. Гипофиз нередко только гипоплазирован. В ряде случаев обнаруживают атрофи-ческие изменения в его передней доле, обусловленные тем или иным патологическим процессом (опухоль, вос-палительный процесс, кровоизлияние и т. д.). Иногда морфологические изменения в гипофизе и гипоталаму-
се отсутствуют. Гипоплазию и атрофию обнаруживают также в щитовидной желе¬зе, половых железах и ред¬ко в надпочечниках. Скелет, и внутренние органы малых размеров.
Клиника. Телосложение больных с генетической формой нанизма яропорцио-нальное (рис. 6). Кожа обычно бледная, иногда с желтоватым оттенком, мор-щинистая, иногда сухая. Подкожный жировой слой развит слабо, но иногда от¬мечается ожирение с пре-имущественным отложением жира на животе, в области молочных желез, на лобке и бедрах. Мышечная система развита слабо. Созревание скелета отстает от «пас-портного» возраста. Внут¬ренние органы малых размеров (спланхномикрия), од¬нако функция их обычно не нарушена. |
загрузка...
Категория: инфекция 3 | Добавил: lex111 (10.09.2010)
|
| Просмотров: 327
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
