| Болезнь Иценко—Кушинга — заболевание, обуслов¬ленное первичным поражением подкорковых и стволо¬вых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация) с последующим включением в патологиче¬ский процесс гипофиза и коры надпочечников, Заболе¬вание возникает чаще у женщин. Больший процент со¬ставляют больные в возрасте 20—40 лет.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1924 г. русский невропатолог Н. М. Иценко. Он первый указал, что первич¬ным при этом заболевании является поражение промежуточного мозга с вторичным вовлечением в патологический процесс гипофиза и всей системы эндокринных желез. В 1932 г. аналогичный симпто-мокомплекс был описан американским нейрохирургом Кушингом, который возникновение заболевания поставил в связь с базофильной аденомой передней доли гипофиза.
Этиология. Причину заболевания часто выявить не удается. Болезнь Иценко —Кушинга связывают с череп¬но-мозговой или психической травмой, инфекционными болезнями, особенно нейроинфекциями (энцефалит, ме¬нингит, арахно-энцефалит), интоксикациями, опухолью гипофиза, родами и т. д. Считают, что в одних случаях перечисленные факторы могут явиться причиной заболе-вания, в других — лишь провоцировать его, а в треть-их — сопутствовать процессу, не играя какой-либо роли в его возникновении (Е. А. Васюкова).
Патогенез. Под влиянием повышенной продукции кортикотропин—рилизинг-фактора вследствие поражения гипоталамуса возникает избыточная инкреция АКТГ, яв¬ляющаяся основным патогенетическим фактором забо¬левания. Гиперпродукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и сетчатой зоны коры надпочеч-ников.
Повышение продукции глюкокортикоидов вследствие усиления функции пучковой зоны коры надпочечников ведет к артериальной гипертонии, остеопорозу, появле¬нию широких полос растяжения кожи (стрий), ожирению, пониженной резистентности к инфекциям, нарушению углеводного обмена вплоть до развития сахарного диа¬бета (стероидного). Усиление функции сетчатой зоны коры надпочечников приводит к гиперпродукции стеро¬идов с андрогенными свойствами. Это проявляется на¬рушением функции яичников, акне, иногда гипертрихо¬зом.
Патологическая анатомия. В передней доле гипофи¬за чаще находят базофильную аденому, гиперплазию базофильных клеток, реже — аденокарциному, эозино-фильную или хромофобную аденому. Гистологически об¬наруживают резко выраженную дегенерацию нервных клеток гипоталамуса с наибольшей выраженностью по-ражения в супраоптическом, паравентрикулярном и ту-беральном ядрах с полным или почти полным отсутстви¬ем нейросекрета в задней доле гипофиза. Отмечают
гиперплазию и гипертрофию коры надпочечников, ост-ровкавого аппарата поджелудочной железы с отдельны¬ми сильно гипертрофированными бета-клетками, гипо¬функцию щитовидной железы (коллоид в фолликулах густой, в толще железы в интерстициальной ткани на¬ходят скопления жировых клеток). Обнаруживается значительная атрофия половых желез-. В сердечно-со¬судистой системе отмечаются атеросклеротические из¬менения.
Патоморфологические изменения в печени сводятся к ее жировой инфильтрации с поражением центральных
участков долек.
Классификация. Институт экспериментальной эндо¬кринологии и химии гормонов АМН СССР рекомендует различать болезнь Иценко—Кушинга по форме и тече¬нию. |
