| Акромегалия и гигантизм являются вариантами од¬ного и того же патологического процесса. Акромега-. лия — заболевание, характеризующееся диспропорцио-•*-| нальным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов, наступающее вследствие повышения продукции гормона роста эозинофильными клетками передней доли гипофиза.
Акромегалия в переводе с греческого значит— боль¬шие оконечности (асгоп — оконечность, megas — боль«
шой). Гигантизм — заболевание, характеризующееся не соответствующим возрасту пропорциональным усилен¬ным ростом скелета, других органов и тканей вследст¬вие повышенной продукции гормона роста. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у жен¬щин. Акромегалия чаще возникает в возрасте 20—40 лет, до lib—17 лет заболевание наблюдается очень ред¬ко. Гигантизм развивается обычно в период полового развития, причем чаще у лиц мужского пола.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1886 г. французский невропатолог Пьер Мари. В отечественной литературе первое сообщение об акромегалии сделал Шапошников в 1889 г.
Этиология. Этиология акромегалии и гигантизма не¬известна. Развитию заболевания способствуют травмы черепа (контузия, ушиб головы и др.), беременность, острые и хронические инфекции (грипп, сыпной и брюш¬ной тиф, корь, сифилис), психическая травма, воспа¬лительный процесс в гипоталамической области, пора¬жение серого бугра, генетический фактор.
Патогенез. Гиперпродукция соматотропного гормона (СТГ) (рис. 10) приводит при открытых зонах роста к гигантизму, увеличению размеров внутренних органов (спланхномегалии) и мышечной ткани, а после закры-тия эпифизарных зон — к диспропорциональному уве¬личению и утолщению конечностей и костей черепа на¬ряду с увеличением мягких тканей.
Патологическая анатомия. При патологоанатомичес-ком исследовании часто обнаруживают эозинофильную аденому или диффузную гиперплазию эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка, редко зло-качественную аденому с метастазами в кости черепа, позвонки. Отмечают расширение турецкого седла, де-струкцию прилегающих к нему участков основной кости. Кости скелета, суставные хрящи, капсулы и связки утол¬щены. Отмечается гипертрофия и гиперплазия эндокрин¬ных желез и внутренних органов.
Клиника. Больные акромегалией предъявляют жало¬бы на головную боль, половые расстройства, изменение внешнего вида, голоса, ухудшение зрения, памяти, мы¬шечную боль и т. д. При осмотре обращает на се¬бя внимание увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин (рис-.. 11, а, б), носа, губ, языка, кистей, стоп, пяточных костей (рис. 12, а, б, в). Нередко
выступает вперед нижняя челюсть (прогнатизм), а так¬же увеличивается промежуток между зубами (диасте¬ма). Кожа утолщена, с грубыми складками, особенно на лице, реже на волосистой части головы. Влажность и сальность кожи повышены, нередко отмечается усилен¬ная пигментация. Обильный рост волос на теле и лице (гипертрихоз). Грудная клетка увеличивается в объеме и становится бочкообразной. Межреберные промежутки расширяются. Грудина, ключицы, ребра утолщаются. В ряде случаев развивается кифоз и сколиоз позвоноч¬ника. Внутренние органы часто увеличены (спланхноме-галия). |
