|
загрузка...
АДИПОЗО-ГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
| Адипозо-генитальная дистрофия — заболевание, свя¬занное с поражением гипоталамо-гипофизарной систе¬мы и характеризующееся недоразвитием половых желез и ожирением. Заболевание чаще возникает у мальчиков и обычно выявляется в возрасте 6—7 лет, но особенно часто в 10—13 лет.
Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1889 г. рус¬ский врач Пехкранц, в 1900 г. — М. Бабинский и в 1901 г. — А. Фре-лих.
Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфек¬ции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозо-генитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка третьего желудочка, тромбозы, эм¬болии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается.
Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием лишь в том случае, ес-ли ожирение и половое недоразвитие возникают в дет-ском возрасте и их причина остается неустановленной (В. Г. Баранов). При установленной причине заболе-
вания ожирение и гипогонадизм рассматриваются как симптомы основного патологического процесса.
Патогенез. При поражении гипоталамуса происхо-дит повреждение или раздражение его паравентрику-лярных и вентромедиальных ядер, что ведет к резко¬му повышению аппетита с последующим развитием ожи-рения (рис. 3). Вследствие поражения гипоталамуса происходит также и снижение гонадотропной функции гипофиза, что в свою очередь приводит к гипогонадиз-му с последующим изменением высшей нервной дея-тельности и развитием характерного ожирения.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения в центральной нервной системе зависят от основного патологического процесса (воспалительные и травматические повреждения гипоталамуса, опухоли, водянка III желудочка, тромбозы и т. д.). Нередко мор-фологические изменения отсутствуют.
Клиника. Жалобы на утомляемость, сонливость, рез-кую прибавку массы тела, снижение работоспособности и т. д. Кожа нередко сухая, бледная. Лицо округлое. У мальчиков отложение жира по женскому типу (шея, плечи, грудь, живот, область таза и бедер, ягодицы). Волосы на лице и теле отсутствуют. Отмечается гине-комастия (рис. 4), нередко наблюдается задержка ро¬ста. Со стороны внутренних органов изменений обычно нет. У мальчиков отмечаются малые размеры мошонки, полового члена, яичек. Нередко наблюдается криптор-хизм. Вторичные половые признаки отсутствуют. У де-вочек в 14—15 лет отсутствуют менструации, отме-чается недоразвитие матки и придатков. Изменения функции нервной системы зависят от основного пато-логического процесса. Нередко возникает несахарный
диабет.
Рентгенодиагностика. При опухоли гипофиза
турецкое седло увеличено и деформировано.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз за-болевания устанавливают на основании прогрессирую-щего ожирения с распределением жира по «женскому типу» в сочетании с резкой гипоплазией половых ор-ганов.
Адипозо-генитальную дистрофию дифференцируют с экзогенно-наследственной формой ожирения, синдромом Кушинга, Лоренса — Муна — Бидля, Морганьи — Стю¬арта—Мореля, Клайнфелтера, Шерешевского — Терне-
pa. В отличие от адипозо-генитальной дистрофии при экзогенно-наследственной форме ожирения половое развитие или нормальное, или несколько задержано однако обильное отложение жира у мальчиков на лобкё создает впечатление меньшего размера полового члена а дальнейшем во время интенсивного роста в пубертатном Периоде Отмечается похудание и нормальное раз-витие половых органов. За синдром Кушинга и- против адипозо-генитальной дистрофии свидетельствуют изби¬рательная локализация жира, относительно тонкие ко¬нечности, плеторическая окраска кожи, широкие багро¬вые стрии на коже живота, плеч, бедер, 'высокие пока¬затели артериального давления, нарушение углеводного обмена и т. д. |
загрузка...
Категория: инфекция 3 | Добавил: lex111 (09.09.2010)
|
| Просмотров: 415
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
