|
загрузка...
ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ 4
| Рентгенодиагностика. При краниографии ту¬рецкое седло чаще обычной величины, реже уменьшено, нередко определяется гиперпневматизация пазухи основ¬ной кости. При рентгенологическом исследовании других костей отмечается гипертрофический остёопороз с нали¬чием кистоподобных дефектов костного вещества, имею¬щих четкие границы. Патологическое синостозирование отмечается в метаэпифизарных зонах скелета, одиноч¬ные или множественные аномалии развития костей, ча¬ще всего в лучезапястных суставах, костях кистей,коленных суставах и позвоночнике (относительное укоро-чение фаланг кистей, деформация лучезапястного суста¬ва по типу Маделунга и т. д.) (рис. 63). На рентгено¬грамме кисти и лучезапястного сустава отмечается от¬ставание «костного» возраста от «паспортного» (задерж¬ка созревания скелета обычно на 3—37г года). На пнев-мопельвиограмме резкая атрофия матки и яичников.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз син¬дрома Шерешевского—Тернера устанавливают на осно-вании характерной клинической картины и данных диа-гностических проб. Дифференциальный диагноз заболе¬вания см. в разделе «Нанизм».
Прогноз. При раннем выявлении, своевременной и регулярно проводимой заместительной терапии анаболи-ческими стероидами и препаратами женских половых гормонов можно добиться увеличения роста и достаточ¬ной феминизации. Прогноз заболевания в отношении полного выздоровления неблагоприятный. Больные остаются бесплодными. Летальный исход может быть обусловлен врожденными дефектами внутренних орга¬нов (стеноз перешейка аорты и т. д.).
Больные обычно успешно учатся, могут выполнять любую работу, не связанную с физическим и значитель¬ным нервно-психическим напряжением.
Лечение. Лечение см. раздел «Заболевания женских половых желез» (первичный гипогонадизм). |
загрузка...
Категория: эндокринология 2 | Добавил: lex111 (27.09.2010)
|
| Просмотров: 148
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
