| Истинный гермафродитизм — заболевание, при кото¬ром у больного имеются как яичник, так и яичко.
Заболевание встречается очень редко.
Этиология. Причины заболевания неизвестны.
Патогенез. Патогенез заболевания до конца не рас-крыт. Одновременное развитие мужских и женских по¬ловых органов связывают с мозаицизмом 46.XX/46XY. При развитии заболевания у больных с кариотипом 46, XX предполагают возможность наличия нераспознан¬ного мозаицизма в различных тканях организма.
Патологическая анатомия. Гистологически при биоп¬сии яичников можно обнаружить зрелые фолликулы, а в яичках — начальные стадии сперматогенеза. Комби-нации расположения тестикулярной и яичниковой ткани - могут быть самыми разнообразными: двусторонний ово-тестис (сочетание с двух сторон тестикулярной и овари-альной ткани), яичко с одной стороны и яичник — с дру¬гой и т. д.
Клиника. В период полового развития чаще выявля¬ются преобладающие черты феминизации, появляются менструации. Внешний вид наружных половых органов может быть самым разнообразным: недоразвитый поло¬вой член и влагалище, открывающееся отдельно на про-межности; половой член с гипоспадией и мошонкой с опустившимся в нее яичком и т. д. Психика и сексуаль¬ная направленность зависит чаще от пола воспитания.
Лабораторные данные. Гормональные иссле-дования не дают характерных результатов.
Диагностические пробы. При исследовании
хромосомного комплекса чаще всего обнаруживают мо-
заицизм 46,XX/46,XY, но может быть кариотип 46.ХХ,
реже 46.XY. г
Диагноз и дифференциальный диагноз. Решающее значение при постановке диагноза имеет биопсия гонад.
Истинный гермафродитизм дифференцируют с лож-ным женским гермафродитизмом и ложным мужским гермафродитизмом. Ложный женский гермафродитизм обусловлен чаще всего врожденной дисфункцией коры надпочечников. Реже он возникает при вирилизирующих опухолях яичников или у растущего плода после при-ема беременными женщинами андрогенных препаратов. В отличие от истинного гермафродитизма ложный жен¬ский гермафродитизм надпочечникового генеза характе¬ризуется наличием только яичников в сочетании с при-знаками вирилизации наружных гениталий и фенотипа и значительным повышением экскреции с мочой 17-КС Ложный мужской гермафродитизм характеризу¬ется наличием только яичек в сочетании с формирова¬нием половых органов по интерсексуальному типу, ка¬риотипом 46.XY, отсутствием полового хроматина и т. д.
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный. Паспор¬тный пол больных устанавливают в зависимости от ана¬томических и функциональных особенностей половой си¬стемы и психосексуальной направленности.
Лечение. Выбор пола зависит от функционального преобладания женской или мужской части гонады. В со-ответствии с этим производится хирургическая коррек-ция наружных гениталий. |
