| Первичный гипогонадизм — синдром, обусловленный непосредственным воздействием патологического процес¬са на функцию яичников, вследствие чего наступает рез¬кое снижение инкреции эстрогенов.
Этиология. Первичная недостаточность яичников мо¬жет возникать вследствие врожденных нарушений поло¬вой дифференцировки (дисгенезии гонад), повреждения яичников инфекционным процессом (эпидемический па¬ротит, сифилис, туберкулез и др.), хирургического удале¬ния яичников и т. д.
Патогенез. В основе патогенеза первичного гипогона-дизма лежит -уменьшение продукции эстрогенов, в ре¬зультате чего возникают атрофические изменения поло¬вых органов, молочных желез, первичная аменорея и т. д. При выключении функции яичников до пубертатно¬го периода вторичные половые признаки не развиваются.
Патологическая анатомия. Гистологически при биоп¬сии яичников обнаруживают разрастание соединитель¬ной ткани, запустение фолликулов и т. д.
Клиника. При повреждении яичников в детском воз-расте вторичные половые признаки не развиваются или выражены слабо (недоразвитие или отсутствие развития молочных желез, скудное оволосение на лобке и под мышками). Остаются недоразвитыми матка, влагалище, яичники, отмечается1 первичная аменорея. Тело имеет евнухоидные пропорции, узкий таз, плоские ягодицы. При заболевании, развившемся у взрослых, диспропор-ции скелета нет. Недоразвитие половых органов менее резкое. Возникает вторичная аменорея, нередко различ-ные проявления вегетоневроза.
Лабораторные данные. В крови уровень го-надотропных гормонов повышен, а эстрогенов — значи-тельно снижен. Экскреция с мочой гонадотропных гор-монов повышена, а эстрогенов — резко уменьшена.
Рентгенодиагностика. На пневмопельвиограм-мах выявляется резкая гипоплазия матки и яичников. При рентгенологическом исследовании костно-суставной системы отмечается задержка сроков созревания скеле¬та, остеопороз (обычно в костях лучезапястного сустава и позвоночника). При краниографии нередко обнаружи-вают гиперпневматизацию пазухи основной кости, ма-лые размеры турецкого седла и «ювенилизацию» (вы-прямленность) его спинки. |
