|
загрузка...
МУКОВИСЦИДОЗ, КИСТОФИБРОЗ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
| МУКОВИСЦИДОЗ, КИСТОФИБРОЗ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ-врож денное семейное заболевание, причина которо-го не известна. Внутриклеточно нарушаются ферментативные процессы образования слизи, которая становится вязкой, густой. Слизь с трудом продвигается по протокам, легко заку-поривает их в поджелудочной железе, слюнных железах, кишечнике, скапливается в разветв¬лениях бронхиального дерева и нарушает его проходимость. В местах скопления секрета на¬рушается структура протока, бронха, образу¬ются кисты, бронхоэктазы, постепенно про¬грессирует фиброз поджелудочной железы, железистая ткань замещается соединительной. Нарушается функция слюнных и потовых же¬лез, резко повышается выделение с потом и слюной натрия и хлора. В дуоденальном содержимом снижается активность ферментов липазы, диастазы, трипсина.
Симптомы. Заболевание может выяв-
ляться, начиная с периода новорожденности и в более поздние сроки — на 2—3-м году жизни. У новорожденного может развиться непроходимость кишечника (мекониальный илеус): появляется рвота желчью, увеличива-ются размеры живота, прекращается отделе¬ние мекония. У детей более старшего возраста нарастает бледность, при хорошем и даже повышенном аппетите ребенок постепенно ху-деет, отстает в физическом развитии. Увеличи-вается печень, возможно развитие жировой дистрофии печени. Очень рано отмечается из-менение характера стула (иногда с первых дней жизни, иногда на втором полугодии) — каловые массы объемистые, слабо окрашен¬ные, зловонные, очень вязкие, липкие, трудно смываются с пеленки, у детей, получающих прикорм, стул может быть пенистый.
Одним из ранних симптомов заболевания может быть упорный кашель, который посте-пенно приобретает характер приступов, сопро-вождающихся одышкой, цианозом. При про-грессировании легочного процесса развивают-ся затяжной бронхит, перибронхит, ателектаз легких, пневмония, бронхоэктазия. В отдель-ных случаях ведущими в заболевании явля-ются только легочные или только кишечные симптомы, но чаще клиника бывает сочетан-ной.
Лечение. Высококалорийная диета (до 180 ккал/кг массы тела), богатая белком, ви-таминами, с ограничением жиров, крахмала. Так как с потом теряются хлориды, необходи-мо добавлять в пищу 1—2 г поваренной соли. Дополнительно к питанию добавляют витами-ны А, В, С, Е в максимальной возрастной дозе. Назначают ферменты — большие дозы пакре-атина (до 2—6 г в день) непрерывно при каждом приеме пищи.
При обострении легочного процесса прово-дят лечение сульфаниламидными препарата¬ми, антибиотиками. Курсы антибактериальной терапии необходимо проводить регулярно. Для разжижения мокроты и улучшения ее отделе-ния рекомендуют аэрозоли с протеолитически-ми ферментами — химотрипсином, химопси-ном (1—2 раза в день в течение 2—3 нед по 0,25 г на 2 мл дистиллированной воды). При мекониальном илеусе назначают гипертониче-ские клизмы, в/м вводят прозерин (0,05 % раствор по 0,1 мл); при отсутствии эффекта необходимо оперативное вмешательство.
Прогноз серьезный, но при упорной за-местительной и симптоматической терапии удается длительное время компенсировать функциональные нарушения поджелудочной железы. Прогноз ухудшается при прогрессиро-вании пневмофиброза и нарастании легочной недостаточности. |
загрузка...
Категория: болезни часть 7 | Добавил: lex111 (20.08.2010)
|
| Просмотров: 407
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
