| СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ —
хроническое системное заболевание с прогрес-сирующими фиброзно-склеротическими изме-нениями кожи и ряда внутренних органов (легкие, желудочно-кишечный тракт, пищевод, сердце). В развитии болезни придают значение нарушениям со стороны мелких сосудов и воз-можным иммунным расстройствам. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы. Болезнь протекает хрони-чески с постепенным медленным прогрессиро-ванием. Началу болезни нередко предшествует синдром Рейно (п'обеление, онемение пальцев рук, особенно под влиянием холода). Пораже-ние кожи вначале проявляется отеком, а затем ее постепенным уплотнением, иногда с гипер-пигментацией, затем возникает атрофия сна¬чала в виде участков, а затем более распро-страненная. Лицо приобретает характерный маскообразный вид с появлением сходящихся
складок («кисет») вокруг рта. Иногда наблю-даются атрофия кожи и клетчатки на пальцах рук, остеолиз концевых фаланг пальцев, а так-же изменения других костей. Характерны поху-дание, субфебрилитет, боли в мышцах. Про-грессирование изменений кожи и подкожной клетчатки может привести к кахексии с полным обездвижением больного. Поражение пищева-рительного тракта иногда начинается с нару-шения глотания (изменения пищевода в его верхнем отделе). Патология пищевода более отчетливо видна при рентгенологическом ис-следовании. Характерны изменения в легких по типу прогрессирующего пневмосклероза. Поражение сердца проявляется прежде всего изменениями на ЭКГ (нарушения ритма, про-водимости). Лишь в терминальной стадии могут появиться признаки сердечной недоста-точности. В крови может наблюдаться увели-чение СОЭ.
Лечение при обострении болезни, про-текающей с отчетливыми воспалительными проявлениями в различных внутренних орга-нах, состоит в применении небольших доз преднизолона. При выраженных сосудистых расстройствах (синдром Рейно) показаны со-судорасширяющие средства, ангиотрофин, ни-котиновая кислота, трентал. Применяют также инъекции лидазы, физиотерапевтическое лече-ние. |
