| ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ -нарушение развития сердца и крупных сосу-дов, приводящее к изменению кровотока, пере¬грузке и недостаточности миокарда камер сер¬дца. Типичны для многих врожденных пороков признаки общего недоразвития и резкая си-нюшность кожных покровов. С выраженным цианозом протекают тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция больших со¬судов.
Тетрада Фалло — сочетание сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, отхождения аорты от обоих же-лудочков, гипертрофии правого желудочка. Порок выявляется в раннем детском возрасте. Выражен цианоз, рост ребенка замедлен, при малейшем напряжении возникает одышка. При осмотре выявляют пальцы в виде бара¬банных палочек, систолический шум, особенно интенсивный на легочной артерии. С помощью инструментальных методов обнаруживают увеличение и гипертрофию правого желудочка. Диагноз уточняют при катетеризации сердца рентгеноконтрастным исследованием. Обычно имеет место вторичный эритроцитоз.
Лечение хирургическое, без которо¬го дети доживают в среднем до 15 лет.
Комплекс Эйзенменгера характеризует¬ся большим дефектом межжелудочковой пере-городки, транспозицией аорты с ее отхождени-ем от обоих желудочков и гипертонией малого круга с гипертрофией правого желудочка. Бо-лезнь обнаруживается чаще всего в детстве. При этом выслушивается громкий систоличе-ский шум в третьем — четвертом межреберье у края грудины. Цианоз и одышка могут быть выражены умеренно. Продолжительность жиз-
ни без своевременного хирургического вмеша-тельства составляет 25—30 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) проявляется грубым продолжительным систолическим шу¬мом в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины в результате тока крови из лево¬го желудочка в правый. При пальпации той же области определяется систолическое дрожа¬ние. Размеры сердца в течение длительного времени остаются нормальными. Относительно небольшой дефект перегородки длительное время не вызывает больших нарушений гемо¬динамики и не ограничивает продолжитель¬ность жизни. Однако иногда у таких больных развивается тяжелая легочная гипертония с появлением одышки при небольшом напряже¬нии и гипертрофии правого желудочка. У та¬ких больных целесообразно хирургическое вмешательство. Болезнь может осложняться затяжным септическим эндокардитом.
Дефект межпредсердной перегородки приводит к сбросу крови из левого предсердия в правое. Заболевание длительное время мо¬жет протекать бессимптомно. Систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины может быть умеренно выраженным. Клинические проявления возникают в связи с развитием гипертонии в легочной артерии с гипертрофией правого желудочка и последу¬ющим развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Чаще всего возникают трудности при дифферен¬циальном диагнозе этой патологии с первичной легочной гипертонией. Последняя также про¬текает с одышкой и цианозом. Для диагноза решающее значение имеют данные зондирова¬ния сердца. При своевременном оперативном лечении гемодинамические нарушения устра¬няются, и прогноз существенно улучшается.
Незаращение артериального (боталло-ва) протока — сравнительно частый врожден¬ный дефект. Артериальный проток соединяет легочную артерию с дугой аорты. При его незаращении имеется постоянный ток крови из аорты в легочную артерию с переполнением кровью легких и увеличением работы обоих желудочков сердца. Симптомы болезни зави¬сят от ширины протока и величины сброса крови. Этот порок может протекать без жалоб и обнаруживается иногда при случайном вра¬чебном обследовании. Характерен громкий, дующий шум, выслушивающийся прежде всего в период систолы, но сохраняющийся также и в период диастолы. Шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева от грудины, имеется акцент II тона на легочной артерии. Пульсовое давление может быть повышено. Желудочки сердца обычно гипертрофированы и расширены. Вместе с тем расширяется и на¬чальная часть легочной артерии. Цианоз часто отсутствует, однако могут быть головокруже¬ния, склонность к обморокам, отставание в росте. Диагноз подтверждается данными анги¬окардиографии. Средняя продолжительность жизни без операции достигает 35 лет.
Лечение хирургическое — перевяз¬ка артериального протока, что сравнительно несложно и дает хороший результат.
Сужение легочной артерии. Для этого порока характерны цианоз, физическое недо-развитие. Могут быть жалобы на одышку, боли в области сердца, склонность к обморокам, головокружения; часто пальцы имеют вид ба-рабанных палочек. При исследовании сердца обнаруживаются признаки гипертрофии пра¬вого желудочка, которому приходится преодо¬левать сопротивление, вызываемое стенозом легочной артерии. Имеется усиленный сердеч¬ный толчок, сердце увеличено вправо, возмо¬жен сердечный горб. Во втором межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. Гипертрофия и перегрузка правого желудочка подтверждаются также инструментальными методами. Возможна правожелудочковая не¬достаточность с нарушением кровообращения по большому кругу. Средняя продолжитель¬ность жизни 20 лет. Больные часто погибают от присоединения туберкулеза легких. Своевре¬менное хирургическое лечение, показанное при выраженном стенозе, значительно улучша¬ет прогноз.
Субаортальный стеноз — сужение вы-ходного отдела левого желудочка за счет коль-цевидной фиброзной пленки. Аортальный кла¬пан остается неизмененным. Болезнь иногда проявляется лишь в более зрелом возрасте. Могут быть одышка, утомляемость, боли в об-ласти сердца, иногда обмороки. При обследо¬вании находят увеличение и гипертрофию левого желудочка, усиление верхушечного тол¬чка, расширение границ сердца влево. Во вто¬ром межреберье справа от грудины определя¬ются систолический шум и систолическое дро¬жание. Шум обычно проводится на сосуды шеи. На аорте II тон остается нормальным или ослаблен. Нередок ранний диастолический шум, указывающий на аортальную недоста¬точность. При рентгенологическом исследова¬нии восходящая аорта обычно нормальная или слегка расширена. При умеренном стенозе бо¬лезнь длительное время может протекать бла¬гоприятно, без жалоб. При выраженном стено¬зе необходима операция.
Коарктация аорты — сужение перешей¬ка аорты сразу после отхождения от нее левой подключичной артерии. Поэтому основным проявлением болезни служит повышение АД в артериях верхней половины тела и пониже¬ние его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении отмечаются пульсация в голове, головная боль, реже тош¬нота, рвота, нарушение зрения и повышение давления при измерении его на руках. Одно¬временно вследствие недостатка кровоснабже¬ния ног имеется онемение, тяжесть, слабость при ходьбе, понижение давления при измере¬нии его на ногах. В связи с этим в случаях гипертонии неясного происхождения необхо¬димо измерение давления не только на руках, но и на ногах. Для этого манжету накладыва¬ют на нижнюю треть бедра и выслушивают тоны в подколенной ямке [в норме систоличе¬ское давление при этом превышает давление на плече на 2,67 кПа (20 мм рт. ст.), при коаркта-ции аорты давление на руках может превы¬шать давление на бедренной артерии до
ю,л кма (iuu мм рт. ст.)]. Обычно одновре-менно определяются нерезко выраженные при-знаки гипертрофии и расширение левого желу-дочка, относительно негромкий систолический шум во втором — четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками. О ко-арктации аорты может свидетельствовать на-личие коллатералей в виде определяемых гла-зом увеличенных в объеме пульсирующих меж¬реберных артерий либо в виде неровности контуров ребер в результате сдавления костной ткани артериями. Этот порок сердца может осложниться мозговым инсультом на почве артериальной гипертонии, а также ран-ним развитием атеросклероза аорты и коро-нарных артерий. Средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. В связи с этим опера-тивное вмешательство рекомендуется в во-зрасте 20—30 лет. В редких случаях больные этим пороком могут доживать до 70—80 лет. |
