| ПОРФИРИНОВАЯ БОЛЕЗНЬ _ на-
следственное или реже приобретенное наруше-ние метаболизма порфирина (биохимический предшественник гема — составной части ге-моглобина). При этом происходит усиленное образование и накопление в организме порфо-билиногена и порфирина. По клиническим при-знакам выделяют две формы болезни: острую интермиттирующую порфирию и позднюю кожную порфирию.
Остра», интёрмиттирующа» порфирия воз-никает в результате избыточной продукции аминолевулиновой кислоты и порфобилиноге-на, которые накапливаются в печени. Заболе¬вание проявляется чаще в возрасте 20—40 лет. У больных возникают коликообразные боли в животе, сопровождающиеся рвотой, поносом или запором. Приступ сопровождается лейко¬цитозом и может вызвать подозрение о нали¬чии острого живота, в связи с чем таких больных иногда оперируют. Характерны невро¬логические нарушения типа арефлексии, с мы¬шечными болями, нарушением чувствительно¬сти, судорожными приступами и даже парали¬чом дыхания. Могут быть нарушения психики вплоть до галлюцинаций, психозов и т. д. Иног¬да развиваются артериальная гипертония, та-хикардия и лихорадка. Моча обычно бесцвет¬на, однако после пребывания на солнце она может приобрести красный или черный цвет; содержит большое количество порфобилиноге-на и копропорфиринов. Возможно нарушение углеводного обмена по типу легкого диабета. Обследование родственников больного позво-
ляет выявить лиц с нарушением порфириново-го обмена без клинических признаков болезни. Обострения болезни могут быть спровоцирова¬ны приемом различных лекарств, в том числе гормональных препаратов.
Лечение. Показана диета, содержа¬щая большое количество белка и углеводов. При болях вводят промедол, в качестве успо-каивающего — хлоралгидрат. Рекомендуют также применение резерпина в средних дозах. Следует избегать применения барбитуратов, употребления алкоголя и других токсических агентов.
Поздняя кожная порфирия чаще разви-вается у мужчин, особенно злоупотребляющих алкоголем. Обусловлена избыточной продук-цией печенью уропорфирина. Клинически наи-более характерны повышенная чувствитель-ность к свету, гирсутизм, усиленная пигмента-ция участков кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Абдоминальные и неврологи¬ческие нарушения, характерные для острой порфирии, могут быть выражены незначитель¬но. С мочой выделяется увеличенное количе¬ство уропорфирина.
Лечение включает повторные крово-пускания до 300—400 мл крови с интервалом l'/г—2 нед до некоторого снижения уровня гемоглобина и сывороточного железа. |
