| ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ — со¬стояния, сопровождающиеся повышенной кро¬воточивостью. Нормальное свертывание крови возможно лишь при неизмененных сосудах, достаточном количестве функционально пол¬ноценных тромбоцитов, определенном содер¬жании в крови факторов свертывающей и прб-тивосвертывающей систем крови. В связи с этим геморрагические диатезы можно подраз-делить на три группы. В первую группу вклю¬чаются болезни, в основе которых лежит нару¬шение свертывающих свойств крови: гемофи¬лия, недостаток витамина К (например, при печеночной патологии), передозировка анти¬коагулянтов. Ко второй группе принадлежат состояния, связанные с уменьшением числа тромбоцитов (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга), или нарушение их функции. К третьей группе отно¬сятся болезни, связанные с нарушением сосу-дистой стенки: геморрагический васкулит, на¬следственная телеангиэктазия.
Гемофилия — наследственное нарушение свертываемости крови, связанное с недостат¬ком плазменных факторов, образующих актив¬ный тромбопластин. Описаны три формы гемо¬филии, клинически неразличимые между со¬бой. Заболеванием страдают только мужчины, хотя дефектный ген передается всегда от мате¬ри больного. Болезнь проявляется в детстве длительными кровотечениями, возникающими даже .при незначительных механических по¬вреждениях. Легкие ушибы могут сопровож¬даться развитием больших кровоизлияний, ге¬мартрозов с возникновением последующих ан¬килозов суставов. Могут быть носовые крово-течения, гематурия. Основные лабораторные признаки: удлинение времени свертываемости, укорочение "Р«»»р^Щ;; , 1 г г... .....,,.,,„ ,„ . ,
Лечение — переливание крови или плазмы, введение специальной антигемофили-ческой плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — болезнь, ха¬рактеризующаяся снижением числа тромбоци¬тов в крови и повышенной кровоточивостью. В развитии ее имеют значение иммунные рас¬стройства. Болезнь протекает с обострениями. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным. Кровоточивость появляется при снижении числа тромбоцитов до 40 • 109/л. При этом может возникать выра-женное кровотечение — носовое, желудочно-кишечное, маточное и т. д. При осмотре кожи и слизистых оболочек могут выявляться пете-хии и обширные экхимозы. Селезенка обычно увеличена. Положительны симптомы щипка и жгута, удлинено время кровотечения, наруше¬на ретракция кровяного сгустка.
Лечение: назначение кортикостероид-ных препаратов в средних дозах (например, преднизолона по 30—60 мг/сут) с последую¬щим постепенным уменьшением и длительным лечением поддерживающими дозами (5— 10 мг). При отсутствии эффективности этого лечения может быть применено оперативное удаление селезенки.
Наследственная геморрагическая телеан¬гиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) проявля¬ется множественными кровоточащими телеан-гиэктазиями (расширение сосудов), располо¬женными на различных участках кожи и сли¬зистых оболочках губ, рта. Иногда ведущим симптомом болезни могут быть носовые или желудочно-кишечные кровотечения, которые наступают самостоятельно или при незначи¬тельных повреждениях. При частом их повто¬рении может развиться железодефицитная анемия. Диагноз нетруден, если при осмотре слизистой оболочки губ, языка, носа удается обнаружить характерное расширение сосудов. При других локализациях телеангиэктазии для их выявления приходится применять ларинго-'эзофагогастроскопию.
Лечение направлено на местную оста¬новку кровотечения, при необходимости про¬изводят переливание крови.
Геморрагический васкулит, капилляроток-сикоз, болезнь Шенлейна-Геноха, проявляется чаще всего мелкими геморрагическими высы¬паниями на коже в результате васкулита, протекающего также с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. В основе заболевания — аллергическая реакция с по-вреждением эндотелия мелких сосудов. Бо-лезнь нередко возникает после перенесенных острых инфекций, охлаждения, при аллергиче¬ских реакциях на лекарства и пищевые про¬дукты. Поражение кожи, помимо мелких ге-моррагических высыпаний на разгибательных поверхностях нижних конечностей, может про¬являться и другими сыпями. Поражение суста¬вов протекает обычно по типу артралгий, реже артритов доброкачественного течения. У неко¬торых больных ведущим в клинической карти¬не является поражение сосудов брюшной по-лости с резкими болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением. Болезнь протекает
периодическими обострениями и ремиссиями, которые продолжаются иногда длительно. Прогноз определяется развитием нефрита и прогрессированием хронической уремии.
Лечение. В период обострения показан постельный или полупостельный режим в ста-ционаре, введение новокаина до 200 мл 0,25 % раствора в/в капельно, назначение супрасти-на димедрола, аскорбиновой кислоты с рути¬ной. Лечение стероидными гормонами не пока¬зано, так как оно часто приводит к ухудшению состояния. |
