| ГЕМОХРОМАТОЗ сопровождается рас-пространенным нарастающим отложением же-лезосодержащего пигмента в тканях- некото-рых органов с последующими фиброзными изменениями в них и функциональными нару-шениями. В основе заболевания лежит значи-тельное усиление всасывания железа слизи¬стой оболочкой желудка, наклонность к кото¬рому передается по наследству. Приблизитель¬но у 1/3 таких больных отмечают значительное злоупотребление алкоголем. Болеют преиму-щественно мужчины, так как у женщин есте-ственная физиологическая потеря крови предупреждает прогрессирование заболева¬ния.
Симптомы болезни обычно появляются в возрасте 40—60 лет. Наиболее характерны проявления в виде пигментации кожи, сахар¬ного диабета (см.), гепатомегалии и симпто¬мов нарушения функции печени, сердечной недостаточности, поражения надпочечников. У 50 % больных кожа приобретает бронзовый оттенок, что связано с отложением меланина и частично гемосидерина, содержащего желе¬зо. Пигментация наиболее отчетливо видна на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению. Обычно находят увеличение пече-ни, которая плотна на ощупь, функция печени обычно изменена, причем резкое ее изменение может быть спровоцировано интеркуррентной инфекцией. Селезенка увеличена у 50 % боль-ных. Диабет имеет место у значительной части больных, обычно легкой, или средней тяжести, требуя нередко лечения инсулином. Аритмия или характерная сердечная недостаточность наблюдается нередко у относительно молодых людей. Кроме указанных проявлений, нередко наблюдаются половая дисфункция, артропа-тии и некоторые другие проявления.
Диагноз подтверждается при обнару-жении повышенного содержания железа в сы-воротке крови (выше 30 мкмоль/л). В сомни-тельных случаях следует прибегать к морфоло¬гическому исследованию биопсированной тка¬ни печени.
Лечение состоит в проведении повтор-ных кровопусканий, которые способствуют из¬влечению железа из его депо в тканях, предуп¬реждая тенденцию к прогрессированию скле¬ротических процессов в органах. Из диеты исключают продукты, содержащие железо |
