| характеризуется отложени¬ем в различных органах особого гликопротеи-на — амилоида, который возникает в резуль¬тате нарушения белкового обмена. Чаще всего амилоидоз развивается как осложнение хрони¬ческих заболеваний, связанных с инфекцией и протекающих часто с нагноением (туберку¬лез, бронхоэктазы, остеомиелит), а также не-которых неинфекционных заболеваний (рев-матоидный артрит, лимфогранулематоз, мие-ломная болезнь). В редких случаях встреча-ется так называемый первичный амилоидоз, при котором предрасполагающее заболевание отсутствует. У таких больных заболевание мо-жет иметь семейный характер. При вторичном процессе амилоид чаще всего накапливается в печени, селезенке, надпочечниках, особенно в почках. У больного с характерными проявле-ниями основной патологии, обычно при дли-тельном ее течении, начинают обнаруживать увеличение печени, селезенки, появляется про-теинурия. Клинически наибольшее значение имеет поражение почек, при котором может возникнуть нефротический синдром (см.), а при прогрессировании болезни развивается хроническая почечная недостаточность (см.). Последняя нередко протекает на фоне низкого АД, что связано с сопутствующим поражением надпочечников. При первичном амилоидозе обычно поражаются сердце с аритмиями, нару-шениями проводимости и прогрессирующей сердечной недостаточностью, желудочно-ки-шечный тракт с диспепсическими явлениями, кожа, легкие. Характерен большой плотный язык. Диагноз амилоидоза подтверждают мор-фологически при биопсии слизистой оболочки десны, языка.
Лечение и профилактика на-правлены на активную терапию основного за-болевания с применением при необходимости хирургического вмешательства (например, при остеомиелите, бронхоэктазах). Проводят длительное лечение сырой печенью по 80— 100 г/сут, препаратами типа хингамина (резо-хин, делагил, хлорохин). |